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Existe
una gran esperanza entre los
científicos, ya que un grupo de personas
con apenas 1.20 m. de altura que se sitúan
en la región de Loja – Ecuador. Se encuentran
bien protegidos de las dos peores enfermedades que afecta este siglo.
La mayoría
de los casos reportados han sido de origen árabe, semítico o de judíos sefarditas de España y Portugal que llegaron
a la región hace 500 años.
El síndrome
lleva su nombre en honor a Zvi Laron, el investigador israelí que, junto con A.
Pertzelan y S. Mannheimer, lo reportó en 1966.
El síndrome de Laron es una enfermedad congénita caracterizada por una marcada baja estatura, asociada a niveles normales o elevados de hormona del crecimiento (GH) en el suero, y niveles bajos de IGF-1 (insulin-like growth factor-1) que no aumentan tras la administración de GH exógena.
El nivel de
GHBP es bajo en caso de mutación en el dominio extracelular del gen GHR y
normal en caso de mutación en el dominio intracelular.
Se conoce
que clínicamente los niños de talla
y peso son normales al nacimiento, pero tienen rasgos faciales característicos: cabeza pequeña
y redondeada, cara corta y ancha, hueso frontal prominente, nariz pequeña, puente
nasal deprimido y en forma de silla de montar, pliegues naso labiales bien
desarrollados, mandíbula y mentón hipoplásicos (hipoplasia
es el desarrollo incompleto o defectuoso), exoftalmos (protrusión
anormal del globo del ojo);
los dientes brotan de forma tardía y
suelen estar apiñados; cuando alcanzan la edad adulta presentan además dwarfismo con acromicina (anomalía
caracterizada por la existencia de manos y pies anormalmente
pequeños).
Se acompaña
de cuello corto y laringe pequeña, voz de tono
agudo después de la pubertad; genitales hipoplásicos con maduración sexual
retrasada o que no llega a producirse, los caracteres sexuales secundarios, vello
facial, vello axilar y vello pubiano suelen estar ausentes;
el cabello es fino y la inteligencia suele ser normal.
Número de Orphanet: ORPHA633
Sinónimos: Déficit de receptor de la GH
Déficit de receptor de la hormona del crecimiento
Insensibilidad primaria a la GH
Insensibilidad primaria a la hormona del crecimiento
Déficit de receptor de la hormona del crecimiento
Insensibilidad primaria a la GH
Insensibilidad primaria a la hormona del crecimiento
Prevalencia:1-9 / 1 000 000
Herencia: Autosómico recesivo
Edad
de inicio o aparición: Neonatal / infancia
En Ecuador
hay unas cien personas con su enfermedad, conocida como síndrome de Laron, y en
el mundo tan solo trescientas.
Hace 20 años
comenzaron las investigaciones a cargo del Dr. Jaime Guevara Aguirre, especialista en diabetes del
Instituto de Endocrinología, Metabolismo y Reproducción en Quito, Ecuador.
Descubrieron
que el síndrome de Laron tiene un doble efecto protector: protege al ADN de los
daños oxidativos y promueve el suicidio de las células muy dañadas, Se observó
que los sujetos con Laron tenían niveles muy bajos de insulina y una baja
resistencia a la insulina, lo cual explicaría la ausencia de diabetes.
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El Dr.
Guevara se percató con el paso de los años que, aunque los pacientes sufrían
obesidad, no desarrollaban diabetes y tampoco eran víctimas mortales del
cáncer, del que solo ha habido un caso en todo este tiempo y la persona
afectada sobrevivió.
El síndrome de laron es una enfermedad que gracias a sus
estudios se ha ido conociendo que es una
fuerte barrera contra el cáncer y la diabetes.
Existe una gran ilusión de que a
partir de aquí se vaya dando la cura para estas enfermedades que han cobrado la
vida de muchas personas en los últimos años. ¿Creen ustedes que esta enfermedad es una de las posibles curas para cáncer y la diabetes?
Edison Chile
Espero que le guste mi investigación .......
ResponderEliminarA mi parecer creo que si podría ser una posible cura. Según lo que dices, se ha comprobado que los que padecen esta enfermedad, no son atacados por la diabetes o el cáncer, entonces por que no utilizarla para las demás personas. A pasar el tiempo hemos evolucionado, y lo seguiremos haciendo y mas seguro que encuentran cura para estas enfermedades. MUY BUENO TU TRABAJO
ResponderEliminarMe parece muy interesante que las personas con este síndrome sean "inmunes" de cierto modo a las enfermedades mas mortales que hoy en día conocemos que son el Cáncer y la Diabetes.
ResponderEliminarSi vi un reportaje una vez en ecuavisa y si tenia un conocimiento pequeño, pero tu ensayo me ha aportado mas datos por aprender.
Pienso que los hombres de ciencia y por qué no! nosotros en un futuro cercano descubrir que ayuda o influye en sus genes para que no se desarrollen estas patologías que son la triste realidad del siglo actual.
Interesante tu tema Edison, siempre veía a estas personas de bajá estatura y sabía que algún trastorno debían tener pero no conocía de que se trataba. Luego me entere de que era casi imposible que estas desarrollen cáncer debido a la resistencia a la GH pero no sabía que también incluía la diabetes.
ResponderEliminarEntonces ¿sufrir este trastorno para no tener cáncer ni diabetes?
ResponderEliminarY aunque ellos puedan ser la cura para estos enfermedades que por desgracia existe; Hay que tener en cuenta que cuando cogen a una de estas personas como conejillos de india no los querrán soltar Jamas! o al menos hasta que descubran lo que buscan.
Muy intereante, gracias a tu ensayo me he enterado que existe una posible cura para el cancer y diabetes, espero relamente se descubra la cura y como menciona Carla cuando los utilizen como conojellis de india esperemos se los trate bien.
ResponderEliminarEdison, muy interesante tu ensayo. Que el síndrome de Laron se una posible cura para el cáncer y diabetes me parece fascinante. Espero que en un futuro se puedan corregir todas estas alteraciones. Gran trabajo.
ResponderEliminarEste comentario ha sido eliminado por el autor.
ResponderEliminarGran ensayo Edison, tu tema es muy interesante y si hay cura para el cáncer y la diabetes esperamos esos avances para el bienestar de las personas que padecen estas enfermedades.
ResponderEliminarMuy interesante tu ensayo Edi sinceramente yo no tenia conocimiento sobre este tema pero si los cogen como conejillos de india como lo menciona Carla espero que los traten bien y que descubran la cura para estas enfermedades y que mas personas no mueran a causa de estas enfermedades
ResponderEliminarla verdad nunca haba escuchado de esta enfermedad pero como dices suena bastante esperanzador, lo que queda es esperar que puedan sintetizar este sindrome a modo de vacuna y claro sin los efectos fisiologicos que tienen en sus portadores originales
ResponderEliminarOola Edii waoo no tenia idea que existía esta enfermedad del Síndrome de Laron y peor aun sabia que quienes la poseen son inmunes a padecer el cáncer y la diabetes. me parece demasiado interesante tu ensayo e aprendido nuevas cosa gracias.
ResponderEliminarUn tema de bastante interés, ignoraba de la existencia de este síndrome y lo que ocasiona, investigándolo y experimentando se podría llegar a dar la cura para las dos enfermedades con mayor incidencia en el mundo, claro que sería mucho mejor si se pudieran evitar los efectos adversos.
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